Escleritis necrotizante secundaria a poliangeítis granulomatosa


Dres. Carla Ficoseco, Carina Tallano, Ignacio Unamuno, Ramiro Gómez, Ariel Schlaen y Cristóbal Couto

La poliangeítis granulomatosa (PAG), anteriormente conocida como granulomatosis de Wegener, es una rara enfermedad sistémica autoinmune caracterizada por inflamación granulomatosa, necrosis tisular y grados variables de vasculitis en pequeños y medianos vasos.

El compromiso oftalmológico es una importante causa de morbilidad que ocurre en el 50% de los pacientes con PAG, pudiendo tener un grado de severidad variable. La afección de la órbita es la manifestación ocular más frecuente. Sin embargo esta patología puede afectar cualquier estructura del ojo, entre ellos la esclera.

Se presenta el caso de una mujer de 33 años de edad, que desarrolló una escleritis necrotizante en su ojo derecho (OD) secundaria al diagnóstico de PAG, la cual fue tratada con pulsos endovenosos (EV) de metilprednisolona y ciclofosfamida con mala respuesta. Se logró la resolución del cuadro después del tercer pulso EV de rituximab.

Palabras clave: Escleritis necrotizante, poliangeítis granulomatosa, rituximab.

Introducción

La poliangeítis granulomatosa (PAG), anteriormente conocida como granulomatosis de Wegener, es una rara enfermedad sistémica autoinmune. Se caracteriza por una inflamacion granulomatosa, necrosis tisular y grados variables de vasculitis de pequeños y medianos vasos.

Su prevalencia se estima en 3 casos por cada 100.000 personas, y su incidencia anual es de aproximadamente 8-10 casos por millón, pudiendo variar según la ubicación geográfica. No hay predilección de género por la enfermedad, aunque se ha visto que las mujeres tendrían más probabilidad de ser afectadas. La misma ocurre predominantemente en caucásicos y es extremadamente rara en personas de raza negra. La edad habitual de presentación es entre la cuarta y quinta década de vida.

La GPA se caracteriza por la presencia de PR3-ANCA en el 80-90% de los pacientes; estos anticuerpos tendrían un rol central en su patogénesis aunque no son esenciales para causar la enfermedad.

El compromiso oftalmológico es una causa de morbilidad, ocurre en el 50-60% de los pacientes, y puede ser la manifestación clínica inicial. La afección de la órbita es la manifestación ocular más frecuente. Sin embargo, esta enfermedad puede afectar cualquier estructura del ojo, entre ella la esclera.

En la PAG, la escleritis es la tercera manifestación ocular en frecuencia y la primera al momento del comienzo de la enfermedad. A pesar de ello la forma necrotizante es un hallazgo infrecuente, grave y requiere de un diagnóstico oportuno y de un tratamiento inmunosupresor sistémico urgente por el riesgo de perforación ocular y pérdida de la visión.

Se presenta el caso de una mujer con escleritis necrotizante como manifestación ocular principal de la PAG evaluada y tratada en el Hospital de Clínicas José de San Martín.

Caso clínico

Mujer de 33 años de edad, derivada a nuestro servicio con diagnóstico de escleritis en ojo derecho (OD), sin causa aparente de un año de evolución. La paciente refería haber realizado previamente tratamiento con corticoides tópicos y sistémicos. Al interrogatorio negaba antecedentes patológicos de importancia.

Al examen oftalmológico, su agudeza visual mejor corregida (AVmc) era de 0.3 en OD y 1.0 en su ojo izquierdo (OI). La biomicroscopía (BMC) mostraba en el OD una inyección conjuntival mixta, más un área de adelgazamiento escleral difuso, queratitis ulcerativa periférica en la región nasal, rodeada de un área de escleritis necrotizante activa con protrusión del tejido uveal (Figura 1). En el OI no se observaron signos de inflamación. La presión intraocular (PIO) fue de 14 mmHg en ambos ojos.

En el fondo de ojo (FO) del OD se observaba una vitreítis de 1+, con papila de bordes netos y desprendimiento de retina exudativo, sin signos de vasculitis. El OI no mostró alteraciones (Figura 2). Los exámenes de laboratorio revelaron eritrosedimentación de 40 mm/hora y una ANCA-c positivo en 1/40. Los exámenes infectológicos, incluida PPD fueron negativos y la radiografía de tórax no mostró alteraciones.

Se decidió en conjunto con clínica médica y reumatología internar a la paciente para realizar estudios, y comenzar el tratamiento endovenoso con metilprednisolona a razón de 1 gramo por día por tres días consecutivos, y luego de esto un pulso de ciclofosfamida endovenosa. Tres semanas después la AVmc era en OD 0.9 y 1.0 en OI. En la BMC se observó la resolución de la queratitis ulcerativa periférica y un área de granulación en los bordes de la zona correspondiente a la escleritis necrotizante (Figura 3). La PIO era normal en ambos ojos. En el FO del OD se observó la resolución completa del desprendimiento de retina exudativo (Figura 4).

Durante la internación no se detectó ningún compromiso sistémico, por lo que la paciente fue dada de alta; continuando su tratamiento sistémico con ciclofosfamida y corticoides por vía oral en su ciudad de origen.

Dos meses después del alta la paciente concurre nuevamente por disminución brusca de la AV en su OD de dos semanas de evolución. Al examen oftalmológico la AVmc en su OD era cuenta dedos a 1 metro, y en el OI de 1.0. En la BMC el OD mostraba un área de escleritis necrotizante activa en sector nasal inferior (Figura 5), la PIO era de 6 mmHg en OD y 14 mmHg en OI. Y en el FO se observó borramiento del nervio óptico, áreas de hemorragias y exudados blandos en los cuatro cuadrantes, acompañado de signos de vasculitis y una masa sobreelevada en sector inferonasal que semejaba una tumoración (Figura 6).

Se realizó una ecografía del OD que informó la presencia de un desprendimiento de retina exudativo, y una masa hiperecogénica de 13 x 5 mm (Figura 7). Ante este cuadro y pensando en un posible compromiso coroideo se realizó un OCT-EDI donde se observó engrosamiento y sobreelevación de la coroides (Figura 8).

Motivo por el cual se solicitó una RMN de cerebro y órbita y PET por sospecha de una masa tumoral intraocular. En la RMN de órbita se observó una imagen isointensa intraocular que ocupaba el tercio posterior del globo ocular y comprometía esclera, nervio óptico e inserción del recto medio (Figura 9).

El PET realizado indicó que la lesión del OD sugería ser una neoplasia por su actividad metabólica. (Figura 10).

Ante este cuadro se realizó una biopsia de órbita con abordaje medial, para posterior estudio anatomopatológico. Días después éste fue informado como un proceso inflamatorio crónico de tipo granulomatoso asociado a perivasculitis (Figura 11).

Ante el tratamiento refractario a la ciclofosfamida EV se decide rotar a rituximab EV. Actualmente después de su tercer pulso con rituximab su AVmc es Luz (mala proyección luminosa) en OD, mientas que en la biomicroscopia se observó un cuadro de remisión de su escleritis. La ecografía del OD como así también la RMN de órbita actualmente mostraron remisión del granuloma (Figura 12).

Conclusión

La escleritis necrotizante es una manifestación grave de la PAG, que puede evolucionar a la pérdida visual de los pacientes si no son diagnosticados y tratados adecuadamente. Conocer las manifestaciones oftalmológicas de esta enfermedad, resulta de suma importancia ya que las mismas pueden llegar a ser los signos primarios de esta patología, siendo el oftalmólogo el profesional que puede sospechar inicialmente este diagnóstico. Recordar la importancia de una anamnesis detallada y un examen físico completo, dado que estas manifestaciones oculares aisladas o asociadas a compromiso respiratorio y/o renal, constituyen un pilar fundamental para el diagnóstico.

«En la PAG, la escleritis es la tercera manifestación ocular en frecuencia y la primera al momento del comienzo de la enfermedad. A pesar de ello la forma necrotizante es un hallazgo infrecuente, grave y requiere de un diagnóstico oportuno y de un tratamiento inmunosupresor sistémico urgente…»

Es importante el diagnóstico precoz y el seguimiento multidisciplinario de estos pacientes para poder lograr un manejo adecuado ya que de lo contrario tiene un pronóstico muy grave. El tratamiento con dosis altas de corticoides más ciclofosfamida o rituximab en los casos de PAG que presentan afección ocular, no sólo es importante para evitar la progresión a la ceguera sino también resulta fundamental para reducir la mortalidad de la enfermedad y evitar sus recidivas.

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Fuente: sao.org.ar

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